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Encefalopatía necrotizante aguda (ANE)

Definición de Encefalopatía necrotizante aguda (ANE)

La encefalopatía necrotizante aguda es una enfermedad rara, que ataca al cerebro rápidamente y tiene efectos peligrosos. Esta enfermedad suele ir precedida de una infección viral. La ANE es más común en niños y adolescentes, aunque los adultos pueden desarrollar esta enfermedad.

El término «encefalitis necrotizante aguda» fue acuñado por primera vez por van Bogaert, Radermecker y Devos1 en 1955. Inicialmente, esta enfermedad solo se encontró en pacientes de raza asiática, como en Japón y Taiwán. Actualmente, sin embargo, se están notificando varios casos en todo el mundo.

Como el nombre sugiere, ANE es una enfermedad que causa daño extenso al cerebro (encefalopatía), y se caracteriza por la muerte de células cerebrales (necrosis) en ciertas áreas. Esta condición se produce de forma aguda (a corto plazo). Además de la necrosis, el cerebro también está inflamado y a menudo se encuentra sangrado. Las partes del cerebro que generalmente experimentan ANE son el tálamo, el mesencéfalo (prosencéfalo) y el rombencéfalo.

Signos y síntomas de Encefalopatía necrotizante aguda (ANE)

La ANE generalmente está precedida por una infección viral, por lo que los síntomas iniciales que se encuentran en los pacientes incluyen fiebre, problemas respiratorios como tos, secreción nasal, dolor de garganta y trastornos digestivos como náuseas, vómitos y diarrea. Después de unos días, hubo un daño cerebral extenso y rápido, por lo que el paciente desarrolló los siguientes síntomas:

  • Débil y menos propenso a comunicarse
  • Confusión
  • Inconsciencia al coma
  • Convulsiones
  • Trastornos de la función nerviosa, trastornos de la función sensorial y motora, como debilidad de las extremidades, inestabilidad al caminar y disminución de la función de la vista y el oído.

Causas de encefalopatía necrotizante aguda (ANE)

Hasta ahora, se desconoce la causa exacta y el mecanismo de la ANE. No obstante, con el paso de los años han surgido ciertas teorías que aunque no lo aclaran, sugieren que esta enfermedad es causada por una infección viral que provoca una hipersensibilidad en el cuerpo. Otra teoría es que el ANE se produce debido a una combinación de factores ambientales y genéticos.

Las infecciones virales que a menudo se convierten en ANE son la influenza A, la influenza B y el virus del herpes humano 6 (HHV 6). Mientras tanto, los factores genéticos que tienen un efecto son la mutación del gen Ran Binding Protein 2 (RANBP2) conocido como encefalopatía aguda inducida por infección

3 (IIAE3).

 

Diagnóstico de encefalopatía necrotizante aguda (ANE)

Debido a que los síntomas de la ANE son muy diversos y no son específicos en las primeras etapas, no debe auto diagnosticarse los síntomas. Consulte con un especialista para averiguar la causa exacta de estos síntomas. El médico generalmente le preguntará sobre antecedentes de infección viral antes del desarrollo de ANE y los medicamentos que se han tomado.

Luego, el médico realizará un examen físico para detectar trastornos nerviosos. En la etapa final, se necesitan investigaciones para confirmar el diagnóstico. Los exámenes de apoyo que se llevarán a cabo incluyen:

1. Conteo sanguíneo completo:

Este examen generalmente es necesario para detectar leucopenia (disminución del recuento de glóbulos blancos ) que indica una infección viral.

2. Escáner cerebral, que puede ser una tomografía computarizada o una resonancia magnética:

Se recomienda este examen ya que como su nombre lo indica, se trata de un escáner cuyo objetivo es detectar daño cerebral en el tálamo, el tronco encefálico, las áreas blancas cercanas a los ventrículos del cerebro (sustancia blanca periventricular) y el cerebelo. La médula espinal rara vez se ve afectada por ANE.

 

3. Punción lumbar:

Este es un procedimiento para extraer líquido cefalorraquídeo de la médula espinal. Los resultados de la prueba generalmente muestran un aumento en la cantidad de proteína que no se acompaña de pleocitosis (un aumento en la cantidad de células).

Como trata la encefalopatía necrotizante aguda (ANE)

El tratamiento con ANE depende del estado clínico del paciente. Hasta ahora no existe un protocolo en el que basar el tratamiento de los ANE. Los médicos generalmente proporcionarán 3 tipos básicos de tratamiento, de la siguiente manera:

1. Terapia de apoyo:

Este tratamiento tiene como objetivo mantener las funciones corporales básicas como la respiración y la circulación. Este tratamiento está destinado a pacientes que tienen disminución de la conciencia, están en coma y no pueden respirar espontáneamente sin un ventilador.

2. Terapia sintomática:

Esta terapia es necesaria para tratar los síntomas que se presentan. En este tratamiento se utilizan fármacos antiepilépticos para tratar y prevenir convulsiones recurrentes, inmunoterapia (glucocorticoides, inmunoglobulinas y plasmafarésis) y terapia con anticitocinas como el antagonista del TNF alfa.

3. Terapia de hipotermia:

Esta terapia se realiza bajando la temperatura corporal para prevenir un daño cerebral más amplio. Esta terapia generalmente está destinada a pacientes que ya están experimentando una etapa avanzada de la enfermedad.

Cómo prevenir la encefalopatía necrotizante aguda (ANE)

La mayoría de los casos de ANE son causados ​​por la susceptibilidad a la mutación del gen RANBP2. Esta mutación se detectó en el 75% de las familias de pacientes con ANE. Sin embargo, la existencia de estas mutaciones no causa automáticamente ANE si no es provocada por factores ambientales.

La detección de genes es muy costosa y solo se recomienda para familiares que estén estrechamente relacionados con personas con ANE confirmado. Para la prevención, hagamos lo siguiente:

  • Mantener la condición corporal con un descanso adecuado.
  • Aumentar el consumo de frutas y verduras para mantener la inmunidad corporal y evitar infecciones virales.
  • Mantenga la limpieza lavándose las manos con diligencia.
  • Haga ejercicio y beba agua al menos 8-10 vasos por día.

Cuándo consultar a un médico

Tenga cuidado cuando usted o su hijo presenten crisis nerviosas y tendencia a perder el conocimiento después de una infección viral. Los signos son los indicados anteriormente. Consultar inmediatamente a un especialista, cuando aparezcan estos síntomas para que el tratamiento no sea demasiado tarde.

Lo que debe saber antes de consultar a un médico y prepararse.

Por lo general, cuando experimenta ANE, el paciente es llevado al médico cuando ya está inconsciente. Por lo tanto, antes del examen, la familia debe poder preparar lo siguiente:

  • Enumere los síntomas de los que se había quejado el paciente.
  • Registre el historial de la enfermedad del paciente.
  • Registre todos los medicamentos, suplementos, hierbas medicinales o vitaminas que haya tomado el paciente.
  • Escriba las preguntas que desea hacerle al médico.
  • Pídale a familiares o amigos que lo acompañen cuando consulte al médico sobre la condición del paciente. Pueden brindarle apoyo moral y ayudarlo a recordar la información que le dio el médico.

Qué hará el médico durante la consulta

El médico hará las siguientes preguntas:

  • ¿De qué síntomas se ha quejado el paciente?
  • ¿Tiene el paciente algún factor de riesgo de ANE, incluidos antecedentes familiares de eventos similares?
  • ¿El paciente consume regularmente ciertos medicamentos?
  • ¿Ha buscado el paciente ayuda médica anteriormente y qué tratamientos se han probado?

Después de eso, el médico también realizará un examen físico y puede recomendar investigaciones para confirmar un diagnóstico de ANE. Con esto, se puede dar el tratamiento adecuado.

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